組織細胞增生癥為一組少見的原因不明疾病，該病名由Lichtenstein于1953年提出。該病多發(fā)生于兒童，其發(fā)病、臨床癥狀及病變范圍差異很大，但病理上有著共同的病理特征，即組織細胞異常增生?，F(xiàn)已證實此組織細胞具有朗格漢斯組織細胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病現(xiàn)又稱為朗格漢斯組織細胞增生癥。肺朗格漢斯組織細胞增生癥可以原發(fā)于肺臟，也可是全身系統(tǒng)性病變的一部分。以前有關(guān)該病的命名較為混亂，把局灶性病變稱為嗜酸性細胞肉芽腫，而把系統(tǒng)性病變則稱為letter-Siwe病(萊-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(漢-許-克病)。

癥狀體征

肺朗格漢斯組織細胞增生癥可發(fā)生于任何年齡。多器官和多系統(tǒng)的朗格漢斯組織細胞增生癥通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現(xiàn)。相反，僅累及肺臟的肺朗格漢斯組織細胞增生癥多發(fā)生于20～40歲年齡組，無明顯性別差異。肺朗格漢斯組織細胞增生癥臨床表現(xiàn)差異很大，約25%的病人無臨床癥狀，僅在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，有些病人則在發(fā)生氣呼吸道癥狀后，在做X線檢查時發(fā)現(xiàn)。病人zui常見的癥狀是干咳(56%～70%)和呼吸困難(40%)，其他臨床癥狀包括胸痛(10%～20%)、乏力(30%)、體重下降(20%～30%)、發(fā)熱(15%)。約半數(shù)的病人發(fā)病前有鼻炎的病史。咯血較為少見不到5%。約25%的病人可發(fā)生反復(fù)發(fā)作的氣胸。

有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病變，病人通?？捎芯衷钚怨峭椿虿±硇怨钦邸Ｉ贁?shù)病人(約15%)可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累并且提示預(yù)后不良。

體格檢查：一般無明顯異常發(fā)現(xiàn)。“爆裂音”和“杵狀指”一般不常見。繼發(fā)性肺動脈高壓可以見到，但往往被忽視。疾病晚期可以出現(xiàn)肺源性心臟病。

用藥治療

由于肺組織細胞增生癥是一種少見病并且通常可以有部分患者可以自行緩解，因此有效的治療方法很難評價。到目前為止，尚盲對照試驗來證明何種治療是有效的?？诜瞧べ|(zhì)激素對控制病人癥狀有效。常規(guī)的劑量是潑尼松(強的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐漸減量直至6～12個月。zui近的一項研究表明，糖皮質(zhì)激素可以改善剛發(fā)病病人癥狀和xiong部X線表現(xiàn)，但對肺功能改善無明顯的影響。其他一些細胞毒性藥物如硫酸長春堿(長春堿)和依托泊苷(足葉乙甙)雖然被經(jīng)常用來治療兒童患者的彌漫性組織細胞增生癥，但對于僅有肺部受累的成年患者，應(yīng)當避免使用此類藥物。

由于吸煙與肺組織細胞增生癥有著密切的相關(guān)性，因此對于此類病人應(yīng)盡zui大努力勸阻病人戒煙。雖然到目前為止尚不能證明戒煙能夠使病情好轉(zhuǎn)，但戒煙可以降低支氣管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和呼吸道感染的發(fā)生率，而支氣管炎和呼吸道感染又是肺組織細胞增生癥患者急性加重的zui常見原因。

氣胸的治療與其他氣胸治療方法相同，可以行胸腔閉式引流或胸膜硬化術(shù)，但對將要行肺移植的病人，胸膜硬化術(shù)應(yīng)盡量避免。

對于晚期肺組織細胞增生癥和嚴重肺動脈高壓患者，可考慮行肺移植治療，但有一部分患者在肺移植后可再出現(xiàn)肺組織細胞增生癥，并伴有嚴重的肺功能惡化，此并發(fā)癥對生存率的影響目前尚未肯定。