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SMN ELISA試劑盒

商業(yè)上可用于神經(jīng)退行性疾病研究的ge即用型SMN ELISA試劑盒。

ADI-900-209 96口井  

高度靈敏的測量，可檢測低50 pg / mL的SMN

*定量的結(jié)果超過了半定量蛋白質(zhì)印跡分析

方便，即用的液態(tài)編碼試劑和預(yù)涂96孔板，可節(jié)省時間并大程度地減少錯誤

高通量格式，結(jié)果<3小時，多可重復(fù)39個樣品

SMN EIA試劑盒是比色免疫分析試劑盒，可在3小時內(nèi)得到結(jié)果。

 

產(chǎn)品規(guī)格書

備用名稱：    存活運動神經(jīng)元

 

靈敏度：       50pg / ml（范圍50-3200pg / ml）

 

測定時間：    3小時

 

應(yīng)用范圍：    ELISA，比色檢測

 

應(yīng)用說明：    用于細胞裂解液樣品中人和小鼠SMN的定量測定。

 

物種反應(yīng)性：       人，老鼠

 

交叉反應(yīng)：    無交叉反應(yīng)。

 

使用/穩(wěn)定性：      除標準溫度下的-20ºC以外，所有組件均應(yīng)存放在+4ºC的環(huán)境中。

 

運輸：    裝在藍冰上

 

長期儲存：    -20°攝氏度

 

內(nèi)容：    微量滴定板，偶聯(lián)物，抗體，測定緩沖液13，洗滌緩沖液濃縮液，標準液，TMB底物，終止液2，提取試劑4

 

科學背景：    生存運動神經(jīng)元（SMN）是?38 kDa的蛋白質(zhì)，主要由SMN1基因產(chǎn)生，位于染色體5q的端粒部分。該基因（SMN2）的幾乎相同的著絲粒拷貝也產(chǎn)生少量的全長SMN蛋白，但是由于翻譯沉默的CT轉(zhuǎn)換導(dǎo)致了pre-mRNA的可變剪接，因此大部分產(chǎn)生的SMN被截斷了，導(dǎo)致蛋白質(zhì)穩(wěn)定性降低和整體SMN水平降低。SMN1基因的缺失或突變導(dǎo)致全長SMN蛋白水平降低，并在人類脊髓性肌萎縮癥（SMA）中表現(xiàn)為一系列神經(jīng)肌肉表型。SMA以肌肉無力和萎縮，功能障礙為特征，是嬰幼兒常見的致死性遺傳疾病。35名成人中大約有1名是SMN1突變的攜帶者。SMA的發(fā)病率為6,000例中的1例10,000例中的1例。SMN蛋白存在于細胞質(zhì)中，也存在于細胞核中，在該細胞中它濃縮在與Cajal體相關(guān)的“寶石”結(jié)構(gòu)中。SMN蛋白是含有Gemin的復(fù)合物的組成部分，被認為參與RNA代謝的許多方面。已經(jīng)顯示出SMN復(fù)合物可介導(dǎo)富尿苷的小核糖核糖核蛋白（snRNPs）的組裝，而小核糖核蛋白又是剪接體的關(guān)鍵成分。并且被認為參與了RNA代謝的許多方面。已經(jīng)顯示出SMN復(fù)合物可介導(dǎo)富尿苷的小核糖核糖核蛋白（snRNPs）的組裝，而小核糖核蛋白又是剪接體的關(guān)鍵成分。并且被認為參與了RNA代謝的許多方面。已經(jīng)顯示出SMN復(fù)合物可介導(dǎo)富尿苷的小核糖核糖核蛋白（snRNPs）的組裝，而小核糖核蛋白又是剪接體的關(guān)鍵成分。

 

技術(shù)信息/產(chǎn)品說明：  該套件是與SMA Foundation（紐約，紐約）合作開發(fā)的。

在執(zhí)行此測定之前，請閱讀完整的試劑盒說明書。

受美國專li號No. 我們。6,080,577。

 

UniProt ID：  Q16637

 

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